眼眶炎性假瘤是一种眶部常见疾病,又称为特发性非特异性眼眶炎症。临床表现为疼痛、突眼、充血水肿、运动障碍、眶缘肿物及视力下降等。影像学显示该病呈灶性或弥漫性软组织肿块,伴有眼外肌肥大、泪腺肿大、眼环增厚及视神经增粗等改变,无骨质破坏。磁共振成像若T1及T2WI均为低信号强度,对硬化型炎性假瘤有诊断价值。
常见原因:为成年人单侧突眼的第二位[1]或第三位[2],占眼眶疾病活检的5%~20%[3-5]。该病命名混乱,临床表现、影像改变复杂多样,并发症严重,诊断及鉴别诊断困难,治疗棘手,复发率很高。
治疗
眼眶炎性假瘤的自然转归尚不清楚,但多数认为它是一种自限性疾病[4-6,36]。本病虽是良性疾病,但其临床过程与恶性者相似,眼外肌及视神经常处于危险之中[2]。因此,建议对活动期的治疗主要是减轻痛苦、保护视力和运动功能,在晚期防止后遗症发生[12]。
6.1 激素治疗
全身应用皮质激素作为眼眶炎性假瘤的首选治疗极为普遍[10,11,13,14,16,19,30,43],但它们的作用可能并不满意[20-22,44,45]。使用激素治愈率仅达22%~50%[5,19,21,22,43,45]。临床上表现为弥漫性眼眶炎症、急性肌炎,活检标本显示生发滤泡和嗜酸性细胞浸润的炎性假瘤,使用激素效果好[21,43],有肿块形成和纤维化的反应差[21]。在眼眶炎性假瘤所致的视神经病变中,92%的病人反应良好,因此对这种病人激素应作为首选药[22]。
6.2 放疗
采用低剂量放疗(1000-3000 rad),约64%~75%的眼眶炎性假瘤获得成功,尤其是炎症表现明显、纤维化较轻的反应良好,纤维化较重的、年轻伴有血管炎的和病程长的病人效果较差[19,21,44,46]。低剂量放疗很少引起眼部并发症[46]。眼眶炎性假瘤放疗的适应证[21,46]为:(1)激素治疗失败或因全身并发症不能接受;(2)激素减量后症状和体征复发;(3)禁忌使用激素。
6.3 免疫抑制剂治疗
对一些具有侵袭性的、或对皮质激素和放疗耐受的假瘤,联合其它一些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁)或氨甲蝶呤可能成功[15,47-49]。
6.4 手术治疗
对于前部或灶性假瘤,或在皮质激素和放疗不能控制或反复发作的病人,可选择手术摘除或大部切除[2-4,13,21,23,45]。对于局限性病例,手术成功率可达76%以上,对于弥漫的或伴有纤维化的眼眶病变因眶内重要结构受累[4,21],不能切除干净。若经过各种治疗无效,视力丧失,疼痛剧烈伴有眼球高度突出的眼眶炎性假瘤,可考虑行眼球摘除或部分眶内容剜出术[17]。
6.5 观察
有一些被活检证实的眼眶炎性假瘤病人只进行了观察,没有经过治疗[2,8,50]。
6.6 综合治疗
事实上,目前多采用综合治疗。对于这种慢性增殖性疾病,不少病例用各种可能的治疗方法都很难奏效[21]。Char等[21]报告了81例眼眶炎性假瘤病人,经综合治疗,平均随访50个月,60%的病人最终结果满意。由于眼眶假瘤的预后存在很大差异,故正在努力找出临床行为、治疗反应与病程[5]、解剖部位[14]及特殊组织病理类型之间的关系[4,15,23]。
肿瘤的大小可以帮助我们估计对治疗的反应[20],但CT片上肿瘤的完全吸收并不是治疗的目标,因为假瘤的纤维成分与手术后的瘢痕组织均象肿物残留[22]。这就是我们即使在CT片上仍可看到残留肿物时,甚至还有残留突眼或眼球运动障碍时,仍考虑该病人已被治愈的原因[22]。
对这些各式各样的眼眶炎性假瘤,描述和评估其治疗反应是很困难的[21]:(1)病变影响多种眶内结构;(2)如何认定对治疗的反应缺乏统一标准;(3)一些眼眶炎性假瘤可自行缓解;(4)多数病人采用了数种方式处理;(5)许多病人先后在不同的医院进行了治疗。
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