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【概述】
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。由于本病病因不明,临床表现复杂,故命名众多,如:主动脉弓综合征、慢性锁骨下动脉、颈动脉梗阻综合征、Martorell综合征、特发性动脉炎、年轻女性动脉炎、Takayasu动脉炎等,而我国则称之多发性大动脉炎。
【诊断】
㈠头臂型 脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失,或闻及血管杂音和/或上肢缺血症状伴血压降低或测不到,多普勒超声检查示头臂动脉血流速度降低,眼底检查有缺血改变应考虑头臂型在动脉炎。
㈡胸腹主动脉脉型 持续性高血压伴双下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现并示胸腹主动脉区闻及血管杂音应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。
㈢肾动脉型 全身持续性高血压服用一般降压药物无效应考虑肾动脉型大动脉炎。
㈣混合型 出现上述任何二型或二型以上临床表现则诊断为混合型大动脉炎。
此外,在上述临床表现基础上闻及肺动脉瓣收缩期杂音,肺扫描示肺野放射性分布明确缺陷,则伴有肺动脉狭窄。值得一提近年累及冠状动脉的报道逐渐增多。因此,年轻女性多发性大动脉炎患者,如临床有明显心电图改变,应考虑多发性大动脉炎性冠状动脉闭塞,并进一步冠状动脉造影以明确诊断。但与一般冠心病比较,多发性大动脉炎所致冠状动脉闭塞临床表现较轻,无休息与心律失常发生,白细胞、血沉、谷草转氨酶等改变不明显。此外,在不同血管部位闻及连续性或吹风样收缩期血管杂音为多发性大动脉炎所特有。
【治疗措施】
㈠治疗期治疗 以非手术治疗为主。
1.皮质激素类药物 可抑制炎症、改善症状,使病情趋于稳定。目前主张长期口服小剂量激素,副作用小,症状控制理想。在使用皮质激素基础上,加用丙种球蛋白对缓解症状有时有显著作用。
2.血管扩张药物 在控制炎症发展基础上,还可辅以血管扩张药物如妥拉苏林,每次25mg每日3次,地巴唑,每次100ml每日3次,以改善缺血症状。最近一些学者认为上述药物只能提高正常血管的血流量,对已狭窄的血管扩张作用微弱,甚至反而加重远端缺血,因素推出真正扩血管药物pentoxifylline(trental,已酮可可减),此药可提高红细胞的可变性,从而增加组织灌流功效,常用剂量为400mg,分3~4次,其临床疗效有待进一步观察。
3.降低血液粘滞度药物 近年的研究认为多发性大动脉炎患者存在高凝状态,为使用低分子右旋糖苷提供了理论依据,如加用活血化瘀的丹参,可使效果更为明显。此法对脑缺血患疗效显著。常用剂用500ml低分子右旋糖苷加丹参8~10支。每日1次,14天为一疗程。此外,腹蛇抗栓酶因有降低纤维蛋白原,减少血小反凝聚的作用也已应用于临床。
4.抗血小板聚集药物 潘生丁每次25mg每日次、肠溶阿司匹林每次0.3,每日1次等药物有抑制血小板聚集作用,可作为辅助药物。前列环素的扩张血管及抗血小板聚集作用已逐渐为们认识,但用于本病尚不多见。
上述治疗在一定程度上可使发热、头晕、头痛、乏力、关节酸痛等症状缓解。
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