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齐康网)[病因] 按原发病的不同部位，可分为三类：
一、支气管、肺疾病 以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占80％～90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘
肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。
二、胸廓运动障碍性疾病 较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。
三、肺血管疾病 甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergic granulmatosis)，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。
四、其他 原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病。这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。
[发病机制和病理] 引起右心室肥大的因素很多，有些还不很清楚。但先决条件是肺的功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症。导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重构，产生肺动脉高压。
一、肺动脉高压的形成
(一)肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白细胞三烯(简称白三烯)。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺如5-羟色胺(5-HT)、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)参与缺氧性肺血管收缩反应。内皮源性舒张因子(EDRF)如一氧化氮和内皮源性收缩因子(EDCF)如内皮素等的平衡失调在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种血管收缩物质的绝对量，而很大程度上取决于局部收缩血管物质和扩张血管物质的比例。
缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加，细胞内Ca2+的含量增高，肌肉兴奋—收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。
高碳酸血症时PaC02升高本身不能收缩血管，主要是PaCC)2增高，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。
(二)肺血管阻力增加的解剖学因素 解剖学因素系指肺血管解剖结构的重塑形成肺循环血流动力学的障碍。主要原因是：
1．长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
3160 2．随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄
或闭塞。
3．肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70％时则肺循
环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。
4．肺血管收缩与肺血管的重构 慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺
激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。肺细小动脉和肌
型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非
肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型动脉
的周细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。
此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维
化、尘肺等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发
展成肺动脉高压。
肺心病肺血管阻力增加。肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的因素更为重
要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部
分患者甚至可恢复到正常范围。因此，肺心病缓解期的综合治疗也十分重要。
(三)血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠
度增加。血细胞比容超过0，55～0．60，血液粘稠度就明显增加，血流阻力随之增高。
缺氧可使醛固酮增加，使钠、水潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重钠、水潴
留，血容量增多。血液粘稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。
经临床研究证明，阻塞性肺气肿、肺心病的肺动脉高压，可表现为急性加重期和缓
解期肺动脉压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺动脉压增高。这两种现象可能是
肺心病发展的不同阶段和临床表现，也可能是两种不同的类型。临床上测定肺动脉压，
如在静息时肺动脉平均压≥20mmHg·，即为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压<
20mmHg，而运动后肺动脉平均压>30mmHg时，则为隐性肺动脉高压。肺心病患者多使右心室扩大和右心室功能衰竭。
肺心病多发生于中年以上患者，尸检时除发现右心室改变外，也有少数可见左心室
肥大。肺心病时由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，如持续性加
重则可发生左、右心室肥大，甚至导致左心衰竭。
此外，由于：①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损；②反复
肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常
等．均可影响心肌，促进心力衰竭。
三、其他重要器官的损害 缺氧和高碳酸血症除对心脏有影响外，尚对其他重要
器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多脏器的功能损
害．
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