(
齐康网) 防治原则
1．尽早治疗
不能早治疗的原因是早诊断困难。WD患者出生后即开始铜代谢障碍，大部分在5～10岁后肝细胞中铜饱和，并大量向血释放，随血流沉积于脑、肝、肾、角膜等器官；但到出现临床症状的时间却差异很大(2～50余岁均可发病)[1,2]。早期诊断的困难还在于本病不同类型在较长病程中仅有本型脏器受损的症状，如肝型仅表现为进行性肝衰竭，未等神经系症状出现而死亡；而脑型和肝-脑型的早期常因神经精神症状复杂多样化，易与其它病混淆。部分病人肝、脑症状出现相隔时间较长，易致误诊。近年的研究和临床实践使WD的诊断指标较全面而易于开展[1,3,4]，因此促进了WD的早期治疗。
2．坚持长期服药
患者对WD认识不足，未坚持长期服药亦是治疗失败的重要因素。药物治疗是驱除多年沉积于脑、肝、肾等重要脏器的铜，以及阻止肠道对铜的吸收，防止铜断续沉积。这是一个需要终生维持的持续生理生化过程。用锌剂或青霉胺治疗，患者自觉神经症状开始改善的时间是0.5～6个月，亦可长达11个月。部分病例在用药6～8个周内症状及体征可能暂时恶化[2,5]。病人常在这时或病情显著好转后自行停药，不仅使新食入的铜继续沉积，而且使已和铜结合的无毒复合物离解重新产生游离铜的毒性[6]，导致治疗失败；但只要坚持治疗，便会化险为夷。笔者曾诊治4例被误诊3～4年病情垂危的WD患者，坚持用硫酸锌治疗后，临床症状和脑内异常影像均获得显著改善，并恢复学习或原工作。
1111
3．减少食物中铜摄取
WD病人应随身带“食物卡”，坚持低铜高蛋白饮食。①禁食含铜高食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等肉类；各种豆类、坚果类和蕈类；软体动物（乌贼、鱿鱼、河蚌、螺蛳等）和虾蟹类；龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎、僵蚕等动物性中药，及巧克力、可可、咖啡等。②尽量少吃含铜高的食物；牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、荠菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂密等。③适宜日常摄食的含低铜食物：精白米、面，瘦猪肉、瘦鸡鸭肉（去皮去油），马铃薯、小白菜、萝卜、藕、苤蓝；橘子、苹果、桃子；及砂糖、牛奶（不仅低铜，且长期服有排铜效果）。
4．检测WD家族成员，防治疾病发生发展
对WD患者家族成员进行血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜和体外培养皮肤成纤维细胞含铜量的测定，助于发现WD症状前纯合子和杂合子。前者应正规治疗，后者应禁忌其与杂合子婚配，避免子代发生纯合子[1,7]。
齐康网
更多>>
