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肝豆状核变性病因及发病机理

作者：xls_小白1987
发表于: 09/04 17:21
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(齐康网)铜是人体所必需的微量元素之一。许多重要的酶都有铜离子参与合成，铜缺乏会造成疾病；但如果机体内铜含量过多时，高浓度的铜会使细胞受损和坏死、导致脏器功能损伤，其中尤以肝、脑、角膜、肾等处的损害为明显。

　　人体内铜的稳定是由肠道吸收和胆汁排出两者之间的动态平衡维持的。肝脏是进行铜代谢的主要器官。铜离子经肠粘膜吸收后进入肝脏合成铜蓝蛋白并分泌入胆汁，当这种机制发生缺陷时，铜自胆汁中排出锐减，因而大量铜贮积在肝细胞中，最终导致肝功能异常和肝硬化。同时血液中非铜蓝蛋白铜含量增高，致使在脑、肾、肌肉和眼等组织中大量沉积而出现各系统被累及的相应症状，以及铜由尿中排出增加。

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