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齐康网)治疗原则：减少铜的摄入；增加铜的排出。
一、低铜饮食：每日食物中含铜量不应大于１mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
二、铜络合剂
（一）D-青霉胺 是目前最常用的药物，应长期服用，每日 20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验，副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病，如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服VitB620mg，3/d。
（二）三乙基四胺 0.2～0.4g，3/d，对青霉胺有不良反应时可改服本药，长期应用可致铁缺乏。
（三）二巯基丙醇（BAL） 2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、粘膜烧灼感、注射局部硬结等，不宜久用。也可用二巯基丙酸钠，2.5～5mg/kg，以5%浓度的溶液肌注，1～2次/d，10次一疗程，或二巯基丁二酸钠，每次1～2g （成人），配成5%浓度溶液缓慢静注，10次一疗程。后两药作用与BAL相似，驱酮作用较BAL强，副作用较小。以上三种药物可间歇交替使用。
993 三、锌剂 口服锌剂可促进肠粘膜细胞分泌金属硫因，与铜离子结合后减少肠铜吸引。 常用者为硫酸锌，毒性较低，可长期服用。餐前半小时服200mg，3/d，并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整，与D青霉胺合用时，两者至少相距2h服用，以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。
四、对症治疗
（一）保肝治疗。多种维生素，能量合剂等。
（二）针对锥体外系症状，可选用安坦2mg，3/d或东莨菪硷，0.2mg，3/d，口服。
（三）如有溶血发作时，可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
五、肝移植术 对本病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿经上述各种治疗无效者可考虑进行肝移植。
本病应坚持终身治疗，如早期确诊，予以驱铜治疗，可防止肝脏和神经症状的发生，如已发生也可得到改善。未经治疗的病人多在症状发生后数年内死亡。急性肝衰竭、门脉高压伴食道静脉曲张破裂出血和进行性脑功能障碍者，预后不良。
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