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齐康网)肌肉营养情况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。如肌肉实质性病变（肌营养不良、肌炎）中则直接损害肌原纤维，脊髓前角细胞变性可出现肌萎缩，即使病因不在神经、肌肉，也可有Ⅱ型肌纤维的选择性变性，如废用性肌萎缩除肌萎缩之外，有时尚伴有肌肉肥大。
一、肌萎缩（muscular atrophy）
肌萎缩系指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失而言，是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。
【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。另一方面当下运动神经元任何部位损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。用微电极技术检查患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。
【临床表现】
1.神经源性肌萎缩:因下运动神经元及其损害所致。前角细胞及脑干运动神经核损害时肌萎缩呈节段性分布，以肢体远端多见，对称或不对称，不伴感觉障碍，常出现肌束颤动，肌力和腱反射程度与损害程度有关。肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运动单位电位。活检见肌肉萎缩变薄。镜下呈束性萎缩改变。
2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致。萎缩不按神经分布，常为近端型骨盆带及肩胛带对称性肌萎缩，少数为远端型。伴肌力减退，无肌纤维震颤和感觉障碍。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均不同程度升高，肌权磷酸激酶最为敏感。肌电图特征性改变为出现短时限多相电位。
3.其它:中枢性肌萎缩一般伴反射亢进或病理反射。缺血性肌萎缩多因各种动脉炎、血栓形成等肌肉缺血和无菌性坏死而致。废用性肌萎缩则与长期不运动有关。且多为可逆性。
1798 【鉴别诊断】
（一）急性或亚急性肌萎缩
1.急性脊髓前角灰质炎（acute anterior poliomyelitis）:多见于儿童，一侧上肢或下肢受侵。急性起病，很快出现肌萎缩。肌萎缩在肢体远端明显，有马蹄内翻足、猿手，但有时肢体近端肌萎缩也明显，因而表现肩胛肱骨型的肌萎缩，一侧上下肢及同侧躯干出现半射萎缩者叫偏瘫型，临床极为罕见。
2.脊髓出血或软化（myelapoplexy or myelomalacia）:多由外伤引起，常合并有脊椎外伤或骨折、脱臼。脊髓出血引起的肌萎缩呈远端型，有时萎缩出现在下肢，多数为两侧性但可为一侧明显，伴有感觉改变，类似脊髓空洞症样分离性感觉障碍，少数呈Brown—Sequard氏症候群的特点。
脊髓前动脉的（腰髓部）血液循环障碍如血管闭塞性疾患可导致髓脊软化，下肢很快出现瘫痪与肌萎缩，伴有浅感觉障碍及括约肌障碍，开始瘫痪呈弛缓性，腱反射消失，以后逐渐为痉挛性，腱反射呈亢进及病理征阳性。
3.神经痛性萎缩（neuralgic amyotrophy）:早期在肩胛附近有剧烈疼痛，可以持续数小时至数日甚至长期存在，继之在肩胛附近很快出现肌张力减低，瘫痪及肌肉萎缩。不伴有肌纤维颤动。肌萎缩有时为一侧性，有时为两侧性。有时先一侧后经一定时期才出现两侧肩胛带群萎缩。主要以肩胛肌、冈上下肌及三角肌为主，有时在某些肌群中出现单一的肌肉萎缩，呈镶嵌式，肌萎缩程度不等。
4.多发性神经炎（polyneurtis）:由于病因不同，其肌萎缩特点亦不同。
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