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齐康网)慢性粒细胞白血病(CML) 简称慢粒，是骨髓多能造血干细胞异常增生和分化成熟不平衡所致的慢性白血病。约占小儿白血病的2％～5％。临床主要表现为脾肿大和白细胞数增高。分为幼年型和成人型两型，临床分期分为慢性期、加速期和急变期。急性变后呈急性白血病表现。
【诊断】
一、成人型慢粒(ACML)
1．慢性期：
(1)发病年龄在4岁以上儿童，以10～12岁较多见。男、女孩发病数无差异。起病缓慢。
(2)症状：可有乏力、头晕、食欲减退、苍白、低热等，亦可无全身症状，只在查血时被发现。
(3)体征：主要表现为脏器浸润，可见巨脾，肝肿大，淋巴结轻度肿大。眼底视网膜血管迂曲扩张、视盘水肿。
(4)实验室检查：
1)血象：白细胞增高，80％在l00x 109／L以上，分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中、晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞< 5％～10％，嗜酸、嗜碱粒细胞亦增多。部分病人呈正细胞正色素性贫血。
2)骨髓象：增生极度或明显活跃，以粒系增生为主，原粒+早幼粒细胞<15％，多为中幼及中幼粒以下阶段细胞。粒与红之比为10～50：1。巨核细胞、血小板亦增多。
3)中性核分叶核粒细胞碱性磷酸酶染色：积分减低或消失。
4)细胞遗传学检查：约85％以上患儿ph染色体阳性，或6cr-abc融合基因阳性。
5)骨髓半固体琼脂培养：粒单细胞集落形成单位明显增多。
2．加速期：主要表现为进行性贫血和由于溶骨性损害导致骨与关节疼痛。具有下述2项者考虑已进入本期：
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重，和(或)骨骼疼痛。
1608 (2)脾脏进行性肿大。
(3)非药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞>20％。
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph染色体以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3．急变期：具备下述之一者可诊断为本期： 此期临床症状、体征比加速期更恶化。
(1)原始粒细胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20％。
(2)外周血中原始粒细胞+早幼粒细胞≥30％。
(3)骨髓中原始粒细胞+早幼粒细胞≥50％。
(4)有髓外原始细胞浸润。
二、幼年型慢粒(JCML) ：发病年龄在4岁以下，起病可急可缓，常以呼吸道症状为主，一般病程短。
【治疗原则】
1．慢性期：
(1)．化疗：首选白消安或羟基脲。
(2)．骨髓移植：在确诊1年之内的慢性期进行移植则疗效更佳。
(3)．干扰素治疗。
(4)．脾切除或脾区放疗：效果不显著。对于巨脾继发脾功能亢进或需反复输血者可做脾切除。
2．幼年型: 尚无有效的治疗药物。
3. 急变期: 治疗较困难，尚无满意治疗方案法，目前多采用急性白血病化疗方案。
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