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齐康网)诊断依据：
1.中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
治疗原则：
1.低脂、高热量、高蛋白饮食，补充脂溶性维生素和钙剂；
2.止痒治疗；
3.免疫治疗；
4.换血疗法；
5.肝脏移植。
用药原则：
1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用，抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等；
2.针对疾病过程的治疗包括：Ｄ－青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素Ａ、秋水仙碱、硫唑嘌呤等。
辅助检查：
1.典型病例应以检查框限“Ａ”为主；
2.疑难病例，与其他疾病鉴别有困难时，检查专案应包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”、“Ｃ”。
疗效评价：
9671.治愈：症状消失、全身情况改善、检查指标恢复；
2.好转：症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退，检查指标接近正常；
3.未愈：症状体征及辅助检查未改善。
专家提示：
原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏，肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病，常伴有多种免疫学的异常，其发病可能与免疫异常有关。临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展，无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多，对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体。确诊主要靠病理组织学检查，在诊断原发性胆汁性肝硬化时，应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：（１）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；（２）处理代偿期肝硬化的各种表现；（３）如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。
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