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齐康网)原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势，目前已高达３０例／１０万人，因此提高对ＰＢＣ的认识非常重要。
早期诊断至关重要
ＰＢＣ临床分４期：肝功能正常无症状期、肝功能异常期、症状期及失代偿期。美国梅奥医院通过对ＰＢＣ患者数１０年的追踪随访认为，可将前３期合称为稳定期，而将出现黄疸的失代偿期称为加速期。一旦病程进入加速期，病人出现黄疸，病情急转直下，从入期到死亡或需肝移植时间平均为４年。因此，对ＰＢＣ患者应尽可能在病程早期及时诊断，及时用药，以延缓或阻止患者进入加速期。一些特异性自身抗体，如抗线粒体抗体（ＡＭＡ）尤其是Ｍ２亚型的检测使得早期诊断成为可能。
ＰＢＣ与原发性干燥综合征
ＰＢＣ常伴发其自身免疫性疾病。国外报道，２５％ＰＢＣ患者伴发自身免疫性甲状腺炎或系统性硬化，约８０％患者可伴口眼干症状或干燥综合征（ＳＳ）。
ＰＢＣ与ＳＳ密切相关的证据主要表现在：①均在中年女性多见；②二者伴发率高；③均为腺体上皮受累的自身免疫性疾病，ＳＳ更易累及外分泌腺上皮、细支气管上皮及肾小管上皮，而ＰＢＣ更易累及肝内小胆管上皮；④二者均可伴发其他自身免疫性疾病。在ＡＭＡ阴性的ＳＳ患者中，肝损害发生率也很高，也可出现类似ＰＢＣ的生化表现。
1243 但应注意到二者还存在显著不同：
①抗体谱不同。单纯ＳＳ以ＡＮＡ、抗ＳＳＡ／ＳＳＢ抗体阳性为主，而单纯ＰＢＣ则以ＡＭＡ－Ｍ２、抗ｇｐ２１０、抗ＳＰ１００、抗ＬＢＲ等抗体为主。尽管ＰＢＣ患者亦可出现抗ＳＳＡ抗体，但一些研究表明，其所针对的抗原表位与单纯ＳＳ不同；
②肝损害表现不同。单纯ＰＢＣ患者临床病理表现以胆汁淤积性肝内胆小管病变为主，病程进展，绝大多数患者起病至肝功能衰竭平均２０年。而单纯ＳＳ患者临床及病理多表现为肝细胞及胆小管混合性病变，极少数患者出现肝硬化及肝功能衰竭；
③单纯ＳＳ患者多表现为多克隆免疫球蛋白升高，且以ＩｇＧ升高为主，而单纯ＰＢＣ患者则以ＩｇＭ升高为主；
④治疗反应不同。单纯ＳＳ患者对激素及（或）免疫抑制剂有效，而ＰＢＣ患者治疗有效药物为ＵＤＣＡ；
⑤发病机制的基础研究也提示二者不同。
可将ＰＢＣ与ＳＳ视为自身免疫性上皮炎的两个不同亚群。即可将自身免疫性上皮炎分为三种类型：抗ＳＳＡ／ＳＳＢ抗体阳性型，相当于传统意义的单纯ＳＳ； ＡＭＡ－Ｍ２阳性型，相当于传统意义的单纯ＰＢＣ；临床上有ＳＳ和ＰＢＣ重叠表现的混合型。
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