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齐康网)结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa ，皮肤型结节性多动脉炎（cutaneous polyarteritis nodosa）
结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎和坏死性动脉炎、多动脉炎Nodosa等，发病率为0．2／10万--0．7／10万，一般多是年轻人发病，男性多于女性，男女之比为(2～4)：l，是一种致命性疾病。其临床病变过程发展快，病变范围广泛，通常累及全身动脉系统，临床表现复杂多变，根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。有人称本病为"万花筒病"。其特征为小动脉及中动脉的全层均有显著的炎性病变，好发于动脉分支处，引起病变范围内多发的动脉瘤形成，血栓形成和梗死，纤维蛋白样坏死，虽然比较少见，但危害性大，治疗困难的血管疾病。
在中医文献中尚未见到有关本病的记载，由于本病临床证侯复杂多变，可按临床表现归属中医的相关疾病中，辨证施治。
一、病因
结节性多动脉炎的病因尚不完全清楚，一般认为外源性物质是主要诱发因素，许多物质均可引起血管炎性变，如血清、细菌、药物、病毒等。
1．血清：1905年Pirquet等注射马白喉抗毒素后引起皮疹、关节炎、动脉炎和肾炎以来人们不断发现血清对结节性多动脉炎的影响。近年 Dixon等将牛血白蛋白静脉注入家兔，引起动脉炎和肾小球肾炎，所以，认为异种血清是引发本病的原发病因。
2．药物：1942年Rich报道了磺胺类药物引起结节性多动脉炎病例。此后，药物诱发本病的问题引起人们的广泛关注。现已肯定了某些药物是该病发病的原发病因，如青霉素、氯霉素、四环素、磺胺类、硫脲嘧啶、有机砷、雌激素、乙内酰脲等，麻醉剂和兴奋剂亦可诱发本病。
3．感染:-细菌和病毒感染也是结节性多动脉 炎的重要发病原因，其中以上呼吸道感染为主，特别是溶血性链球菌引起的变态反应最为常见。在20世纪70 年代已经认识到有30％--50％的结节性多动脉炎患者和乙型肝炎病毒持续感染密切相关，并从本病的病变部位证实了有乙肝抗原。所以，认为结节性多动脉炎可能是病毒作为抗原的免疫复合物病。
二、发病机制
结节性多动脉炎的致病原因和发病机制均不十分明确。1925年Gruber最先提出变态反应学说，之后有人强调高血压在发病中的作用，认为血管炎尤其是坏死性血管炎的发生与血流动态有密切关系，而遗传学研究发现，本病有先天性C2缺乏和α1-抗胰蛋白酶缺乏，提示C或酶抑制物质缺乏可能促使结节性多动脉炎发病。药物和乙肝病毒引起的变态反应，形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁，造成血管壁通透性增强，补体被激活，免疫活性细胞浸润，导致血管炎性病变或发生坏死，是结节性多动脉炎的重要发病机制之一。抗髓过氧化物酶(抗MPO)抗体对结节性多动脉炎的诊断价值日益受到重视。研究表明抗MPO抗体为结节性多动脉炎特别对于合并肺、肾损害者的敏
感指标，抗MPO和疾病活动性相关，可作为疾病活动期的指标。
其病理变化累及动脉的全层，以节段性病变为特点，各期病变可同时存在。病理上分为4期。
1．初期(变性期)：在小动脉中层呈类纤维变性或透明样变，内膜下水肿和纤维素析出，内膜细胞脱落。或有多形核白细胞和嗜酸I生粒细胞等炎性细胞浸润。
2．急性炎症期：中动脉中层肌纤维肿胀，内膜水肿，管腔狭窄，继之发生纤维蛋白样坏死，各种细胞浸润，细胞浸润至内膜和外层，引起内弹力层断裂，内膜肥厚，外膜破坏，肌层变性。病变呈阶段性，有动脉瘤和动脉血栓形成。造成动脉管腔狭窄或闭塞。组织因缺血而坏死。此期也可侵及相邻的静脉。
2817 3．好转期(肉芽肿形成期或慢性期)：此期浸润细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，纤维母细胞增殖，并伸人至坏死部位，血管壁增厚，血栓机化导致动脉狭窄。
4．治愈期(瘢痕期)：炎症消退，病变血管机化，肌层、内弹力层断裂部分被纤维组织修复替代。
据有关尸检报告资料统计，血管病变在各器官系统的发生率分别是：肾脏和心脏占70％，肝脏和胃肠道占50％，肠系膜和骨骼肌占30％，中枢神经系统占 10％，皮肤在50％以内。侵入不同的系统可以出现不同的临床表现。
三、中医病因病机
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等因其临床表现多样而分属于中医多种病症范畴。中医认为与火热、痰结、血淤关系密切，最终导致的是脉络阻塞，气血凝滞，血淤痹阻而成本病。
血管炎、结节性血管炎、结节性多动脉炎等、变应性血管炎等中医辨证：邪毒外侵，内伏血分，络脉受损，治以清热解毒，凉血祛瘀。
中医中药治疗脂膜炎等：
结节或斑块好发生在臀部、大腿、腹部，有关节炎，可能有发热，血沉增速，CRP阳性，γ-球蛋白升高，RF阴性。也有心肝肺损害者。
红斑狼疮、硬皮病也有脂膜炎有表现。
本病相当于中医痰核、痰痹范畴。病有脂肪，是由于真阴不足，痰脂淤滞，脉 络痹阻，胶着成结所致的。
治疗以清热凉血、散瘀消脂为主。中药方剂有抑制免疫和消炎止痛、软坚散结消脂、活血消瘀等功效，治疗结节性脂膜炎等疗效良好。
四、病史
结节性多动脉炎可发生于各种年龄，一般以年轻患者为主，男性多于女性，男女之比为(2～4)：1。起病可以隐匿、轻度、局限，也可以广泛迅速暴发，很快致死。由于病变累及部位不同，发病最早期可以是多种多样的表现，典型的表现是发热，可持续性或间歇性；可高热，亦可为低热，弛张热。其他全身症状有体重减轻，倦怠无力，不适感，食欲不振及多系统损害的表现。
五、临床表现
最常见的早期表现为不明原因的发热、高血压、急性腹痛、肾小球肾炎，冠状动脉供血不足，周围神经病变和肌肉、关节病变。可无局部症状，或仅有皮肤的局限性病变表现，根据病变累及组织器官情况，临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统性)和(局限型)两种类型:
(一)系统型
1．皮肤：结节性多动脉炎的皮肤损害的发病率各家报道不同，资料统计为20％～70％，其表现为多形性和混杂性，如结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等。皮下小结节在1～5mm 大小，沿血管壁成批或线状出现，多见于四肢，特别是在小腿、外踝、趾(指)较为常见，是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成，急
性期有触痛。
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