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【定义】
受多种致病因素的影响，脊髓内形成管状空腔，并引起一系列临床表现，称为脊髓空洞症。
【病因】
脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症（以小脑扁桃体下疝畸形最为常见），空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。
图一. 中年女性患者，术前MRI示头颈交界部的狭窄①，对神经组织有卡压，颈段脊髓可见空洞②。
此患者的小脑扁桃体下疝并不严重，但却引起明显的脊髓空洞。在临床工作中常常见到这样的情况，小脑扁桃体下疝的程度与脊髓空洞的形成及其症状常常是不平行的。
图四. 为其术后片。
【临床表现】
脊髓空洞症一般缓慢起病，渐进性加重。患者常因疼痛、上肢和躯干麻木感、上肢尤其手部无力、肌肉萎缩或动作不灵活等原因就诊。
脊髓空洞症的临床表现主要可分以下三方面：
1、感觉异常 通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失；或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉；或伴有颈、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感觉异常。
2、运动异常 主要表现为一侧或双侧上肢力量下降；手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形；颈、肩、臂部肌肉萎缩。部分患者有下肢运动障碍。部分症状持续进展或不治疗的患者晚期可能瘫痪。
3、植物神经症状 如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗，上肢关节变形等。
4、部分患者可以有小脑扁桃体下疝畸形相关症状。
图二. 这是一位脊髓空洞症患者的右手：①所指示小指和无名指均已无法伸直；②所指示“虎口”部的肌肉已经萎缩；③所指示小鱼际部的肌肉已经萎缩。除了这些能看到的外，这只手还有力量减弱、感觉障碍等异常，它已经失去了一半以上的功能。
图三. 这是作为对照的正常手，前面所提到的问题它都没有。
－－这是我的手。
【诊断】
根据临床表现，结合磁共振（MRI）以及X线平片等，对脊髓空洞症和枕颈交界部畸形可作出确诊。
【治疗】
1、一般治疗 注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。
2、手术治疗 如同对其病因缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。
颅颈交界区的减压：
颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。
空洞分流术：
通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔相通。又可分为造瘘术和置管分流术，前者指仅切开空洞即可，后者指进一步在切开处置硅胶分流管以保证分流通畅。
图四. 术后10年复查MRI示①、②两处手术部位，①为枕下减压手术部位，②为空洞分流手术部位。
3250 MRI片示卡压③解除，空洞消失④。仔细观察还可发现颈椎的曲度亦较术前改善。
图一. 为其术前片。
3、其它治疗 早期曾有人采用深部X线照射或放射性同位素碘131治疗脊髓空洞症，以图阻止空洞扩大，效果均不肯定，目前已基本淘汰。
【我们对于脊髓空洞症手术治疗的原则】
手术原则：
小脑扁桃体下疝等先天性畸形合并的脊髓空洞症，其原因与先天性畸形有关，这些先天性畸形已经是器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续造成损害。脊髓空洞的出现说明脊髓已经出现器质性损害，而神经系统的这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。
综上所述，脊髓空洞症手术治疗的根本目的在于防止或延缓病情的进展。同时，临床工作中常见脊髓空洞伴有疼痛、麻木等刺激症状，以及肢体力量减弱而神经尚未完全损伤者，可能见到症状好转。因此，一味鼓吹脊髓空洞症手术治疗疗效是不恰当的。脊髓空洞无张力，病情静止无发展，尤其中年以上患者，可暂不手术，密切观察；病情进展、伴有疼痛等刺激症状者建议手术治疗。
手术方法：
不赞成手术切除下疝的小脑扁桃体，因为它的作用虽然不十分重要并已处于畸形状态，但它根本上仍是正常神经系统的一部分，而常说的所谓“软膜下切除”很难严格做到，切除的过程势必对神经系统造成较大的干扰。
不赞成把疏通四脑室正中孔作为脊髓空洞手术的常规，因为任何进入蛛网膜下腔的操作本身都有造成粘连的可能，而蛛网膜下腔与伤口相通后，血液进入其中亦容易造成粘连，还可能造成伤口积液，加重术后症状。
我们认为：手术成功的关键在于改善蛛网膜下腔的通畅性。所以我们主张：
1、在没有明确的蛛网膜粘连证据的情况下，保持蛛网膜完整，不进入蛛网膜下腔，以尽量避免损伤中枢神经和人为造成粘连；
2、尽可能避免做小脑扁桃体切除；
3、在必须打开蛛网膜时，尽量减少其破坏，如行空洞置管分流时，我们只需约0.5cm长的蛛网膜小口，置管完成后予以严密缝合；
4、手术中尽可能切开硬膜，以充分解除骨性、硬膜和筋膜的压迫，而保持蛛网膜完整，蛛网膜富有弹性和延展性，能提供充分的减压和扩张空间，同时保证神经系统与外界隔离。
5、手术中贯彻微创理念：尽量减少伤口软组织和骨结构的破坏；尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的。
【对未来手术方式的展望】
对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的手术治疗，我们是在过去大量病例的经验基础上发展到现在主张微创、局限、充分减压的思路上来的，这与当前一些学者主张的扩大减压背道而驰，但我相信我们的主张是符合现代外科发展趋势的。现在，我们已经在枕骨的有限切除、枢椎椎板的潜行减压等方面取得进展，下一步我们将在寰椎扩大成形、微创空洞分流方面进行偿试并设计必要的专用器械。
【附图及说明】
上图所示是一位30来岁的小伙子的左手，患小脑扁桃体下疝畸形及脊髓空洞症，虽尽全力手只能伸开至图示位置。
许多典型脊髓空洞症患者术后肢体的疼痛、麻木感与活动等即有改善。少部分患者改善明显，如上图示，患者术前右手与左图相似，手术后即能基本伸开。
上面的2张图来自同一脊髓空洞症患者。因为一头乌黑靓丽的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。
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