患者，男，50岁。于入院前4年无明显诱因每日晨起腹泻4～5次，呈稀水样便，量多，恶臭，无粘液，脓血，不伴腹痛及里急后重，无发热、盗汗、恶心和呕吐，口服“氟哌酸、土霉素”等药物症状可缓解;此后无明显诱因反复出现腹泻，性状同前，服用思密达等症状无明显改善，体重渐下降。1年来发现腹胀、水肿、小便量明显减少，每日约500ml左右，伴有遇冷后手指端和足趾端麻木、色白、继以紫色，食纳差，全身困乏无力，怕冷，家族中无类似疾病者，无肝炎、结核病史。查体:血压120/60mmHg，慢性病容，营养不良、消瘦，双手臂、腹壁、双下肢皮肤坚厚、双足皮肤干裂，颜面呈面具样，张口困难，口唇苍白，颈静脉充盈，双肺呼吸音低，心音低钝未闻及杂音，腹膨隆，全腹柔韧感，压痛，无反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，双肾区叩击痛阳性，双下肢凹陷性水肿，足趾端可见溃疡。血常规:WBC6.5×10 9 /L，RBC2.95×10 12 /L，Hb94g/L，PLT111×10 9 /L，尿常规未见异常。粪常规:黄糊状、镜检阴性，未见脂肪颗粒。粪培养阴性，粪查霉菌阴性。肝功能:AST56U/L、TB4.5μmol/L、TP38.4g/L、ALB15.4g/L、GLB23g/L、A/G0.7、GLU2.99mmol/L。肾功能:BUN8.92mmol/L、CRE160μmol/L、UA189μmol/L。电解质:K + 3.59mmol/L、Na + 141.6mmol/L，Cl - 111.3mmol/L。血脂示:TG0.6mmol/L（0.72～1.94mmol/L）、HDL-C0.65mmol/L（0.83～1.96mmol/L）、LDL-C1.04mmog/L（2.07～3.10mmol/L）、CHO1.96mmol/L（2.4～5.5mmol/L），ESR30mm/h。蛋白电泳:白蛋白52.9%、α 2 球蛋白9.8%。结缔组织全套:抗u 1 RNP抗体（+）、抗核糖体抗体（±）、抗SSA抗体（+）。免疫全套:IgM5.21g/L（0.63～2.77g/L）。低张大肠气钡双重造影示:（1）直肠、乙状结肠炎;（2）直肠远端狭窄僵硬，轮廓锯齿样改变。结肠镜:结肠粘膜变薄，余阴性。胃肠气钡双重造影:（1）小肠功能亢进，小肠炎;（2）腹水;（3）食道、胃、阑尾正常。B超:双肾慢性肾功不全（实质光点增多、增粗实质变薄）大量腹水形成，胆囊息肉。胸片:缩窄性心包炎可能，左侧胸膜肥厚，左侧胸腔积液。超声心动图:左室舒张功能减低。心电图:窦性心律，电轴不偏，低电压。皮肤活检:右前臂小块皮肤组织真皮胶原纤维增生，均质化。诊断:“系统性硬化病”予强的松、青霉胺、叶酸治疗14天症状明显改善，大便每日2次，不成形，量少，小便每日约1200ml，食纳较前明显增多，出院门诊观察治疗。
1548
2 讨论
系统性硬化病（SSc）是一种全身结缔组织病，特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常，其中以食管病变最多见。60%有吞咽干食困难症状，少数有胸骨后烧灼不适，反酸。有20%患者出现小肠蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻，吸收不良，消瘦等症状，但是以腹泻为首发症状者少见。腹泻考虑可能与下列因素有关:（1）肠蠕动减低致细菌过度生长，直接损伤粘膜;（2）胃肠动力障碍致肠内容物混合不良;（3）肠血管和淋巴管受阻;（4）肠粘膜硬化致维生素B 12 、脂肪等吸收不良;（5）近端小肠细菌结肠化致胆盐降解和微胶粒形成缺乏。本例患者4年来反复腹泻伴进行性消瘦，营养不良。消化道症状先于皮肤病变，一直按肠道感染、小肠吸收不良治疗后效果不佳，被误诊为慢性肠炎，小肠吸收不良综合征。因此，临床上遇到间歇性长期腹泻患者，要注意有无皮肤的病变，进食后有无发噎感等，及时检查结缔组织全套、皮肤活检及吞钡透视，早期诊断SSc，以改善患者的预后。
参考文献
1 侯晓华.消化道运动学，北京:科学出版社，1998，571.
2 陈敏章.中华内科学，北京:人民卫生出版社，1999，3586.
更多>>
