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(Idiopathic respiratory distress syndrome IRDS)
透明膜病(hyaline membrane disease)、肺透明膜综合征
本综合征见于新生儿时期，为主要的死亡原因，尤其多见于早产儿。
临床表现：出生时即有呼吸困难，呼气性喉鸣或嘀咕，胸骨及季肋下部凹陷，鼻翼煽动，呼吸快速，低体温，多数婴儿呈紫绀，胸部听诊见呼吸音低，偶有细小湿罗音，血压可降低，肢体轻度水肿，尿量排出减少。随疾病的发展，吸气时前胸壁内陷更为明显，呼气时胸骨抬起，紫绀加重，体温下降，肌张力降低，水肿加重。患者的多数症状是与窒息有关，严重时可抑制呼吸中枢，产生呼吸停顿。胸部X线摄片示弥漫性网状颗粒状阴影，肺透光度降低。血液气体分析可见低氧血症和高碳酸血症，有呼吸性酸中毒，甚至因缺氧而发生代谢性酸中毒。肺泡—动脉二氧化碳分压差增加，肺顺应性下降。
尸解可见肺脏重，呈肝样，缺乏空气，终末支气管及肺泡管扩张，可有均匀的透明样膜，肺毛细血管充血，肺出血。肺泡上皮细胞有损害，基底膜连续性破坏。肺泡表面活性物质(surfactant)减少，故有肺不张、肺顺应性降低。1114
病因：本综合征的发病原因仍不清楚。有以下三个理论：一，肺或血液中纤维蛋白溶酶系统的改变，有胞浆素原激活因子(plasminogen activator)的抑制物存在，二，肺泡表面活性物质的缺乏或改变，增加肺泡表面张力，从而降低肺顺应性，导致肺不张，窒息，肺血管收缩，进一步降低肺血流量，阻碍肺代谢和表面活性物质的产生，三、原发性缺陷是肺灌流低下，这是由于宫内窒息而增加肺血管阻力，使血液未能通过肺脏而直接经卵园孔及动脉导管而流入周围动脉。肺缺血损害肺泡上皮细胞，减少表面活性物质的产生。临床上当促进肺小动脉扩张，增加肺有效血流量后，气体交换和临床症状好转。
鉴别诊断：导致新生儿呼吸困难的原因尚有：一、肺不张，二、肺炎，三、气胸，四、肺叶气肿，五，肺囊泡，六，肺出血，七，早产儿间质性肺纤维化症(Wilson—Mikity综合征，冒泡肺综合征bubbly—1ung syndrome)。
治疗：为预防新生儿发生本综合征，首先应防止孕妇发生缺氧，低血压和酸中毒。新生 儿应予特别护理，密切观察心肺功能，补充葡萄糖液，给予吸氧，纠正酸中毒等，从而加强 心肌收缩力，使肺小动脉扩张，并减轻脑损害。
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