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亨廷顿病的新线索

作者：xls_jk200
发表于: 02/02 16:40
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(齐康网) 最初的亨廷顿病(Huntington‘sDisease)出现在中世纪，此病的初始症状是肌肉抽搐和痉挛，数年之后，表现出记忆力减退，并丧失对肌肉的控制能力。虽然目前已经确定，一个发生变异的基因与此病相关，但是还不清楚它究竟是怎样引起发病的。现在，科学家们对感染了亨廷顿病的老鼠和人的细胞进行了研究，结果表明，细胞内的能量供应站――线粒体的慢性损伤，是此病的一个重要原因。在美国，通过遗传患上亨廷顿病的几率是万分之一。基因上的表现是，变异基因错误地将一个链过长的氨基酸――谷氨酸盐结合到huntingtin蛋白质(htt)上。而一般情况下，链过长的谷氨酸盐对应于过早的起始过程，或者更严重的神经学上的症状。但是科学家们还不知道正常的htt起什么作用，或者说，不正常形式的htt是怎样起坏作用的。亚特兰大的Emory药学院的神经学家TimothyGreenamyre，生化学家AlexanderPanov以及同事都相信线粒体在亨廷顿病中起关键作用。研究小组观察了感染亨廷顿病的小鼠和人体细胞中的线粒体。他们发现，在不正常的htt蛋白质中，过长谷氨酸盐链紧贴在线粒体的外膜上，使离子能自由进出线粒体。结果是，线粒体就像一个过度使用的电池一样被耗尽了能量。研究小组的相关论文发表在7月1日的《自然神经科学》上。此外，Greenamyre和Panov还发现，被过多的谷氨酸盐刺激的线粒体不能正常地调节钙，这样就可能导致细胞内毒素水平的不断累积，最终杀死细胞。但是身体内组织中都有htt，为什么不正常的蛋白质单单对神经系统的细胞造成这么严重的损伤呢?Panov说，这可能是因为神经细胞存在的时间长。线粒体的功能随着细胞的老化而逐渐衰弱。对神经细胞而言，这个现像尤其明显，但是神经细胞不像其它细胞新陈代谢的那样频繁。由变异的htt引起的微小的线粒体的损伤都可以加剧细胞自然老化的过程。以上可以解释，为什么此病通常潜伏到中年时才容易发病。马里兰州的神经功能紊乱和治疗国家研究院的神经学家KennethFischbeck说，线粒体的损伤究竟在亨廷顿病中扮演着一个怎样的角色?这个问题已经在学术界讨论了好多年。但是本研究有益于这个问题的解决，并能重新调整研究的领域和重点。（来源：家庭医生医疗保健网）