发作性睡病35例临床分析

   发作性睡病35例临床分析

   中国神经精神疾病杂志 2000年第4期第26卷 短著述

   作者：柏晓利 王芷沅▲

   单位：首都医科大学附属北京医院神经科心理组 100050

    发作性睡病是睡眠障碍的一种，其特点为不可抗拒的入睡，猝倒，睡瘫及入睡前幻觉［1］。我院心理门诊1995年12月至1999年1月共收治35例病人，现报告如下。

    1 资料

    1.1 一般资料：35例病人均符合CCMD-2-R发作性睡病诊断标准。其中男23例，女12例。发病年龄5～45岁。5～9岁9例，10～14岁12例；15～19岁8例。即19岁以前发病者29例，只有6例20岁以后发病。来诊时病程最短半年，最长50年。

    职业：19例20岁以前发病者均系学生，其中3例已休学。2例初中毕业后未能考入高中。干部3例，小学教师1例，护士1例，其余为工人或家庭妇女。

    有阳性家族史者2例。4例有明显发病诱因，如劳累和惊吓。

    就诊前情况：发病后只有3例得到确诊。其余各例，成年者常误诊为神经症或脑供血不足，大部分患儿家长被告知孩子没病。2例误诊为癫痫。

    1.2 主要临床表现：嗜睡与不可抗拒的发作性入睡。35例均有不同程度的睡眠时间超过正常及不可抗拒的发作性入睡，此状况可以持续数秒或更长，且不分地点。发病年龄愈早，睡的时间愈多。多伴有猝倒，睡瘫及入睡前幻觉。其中典型发作性睡病四联症者7例。伴猝倒、睡瘫者8例。仅伴猝倒4例。单纯多睡及不可抗拒的入睡共16例。夜间均有睡眠不良、恶梦、惊叫，面部肌肉抽搐，四肢无规律的舞动，易醒，夜间入睡时间最多不过2小时。1例有梦游。

    情感障碍：所有患者均有烦躁，易怒，但自知力正常。情绪低沉，生活无乐趣。儿童常有厌学及自卑感。学习能力下降：患病后记忆力下降与注意力不集中，学习困难。学龄儿童于患病后约半年学习成绩明显下降。

    其他少见临床表现：1例42岁女性患者，病程1年，病后多睡，食欲旺盛体重增加，伴有口渴与多饮。血液生化检查正常。2例男性患者病后同前例，其中1例年仅18岁，满面胡须体胖高大，状如40岁以上。

    1.3 一般检查：病人在门诊进行内科，神经科检查与必要的血、尿、便常规检查，均为阴性。特殊检查：90%以上患者作过脑电图，80%患者作过头颅CT，40%作过头颅MR检查，均无异常所见。可与某些部位的脑肿瘤、下丘脑综合征、特发性低血糖、甲状腺功能低下、发作性晕厥及颞叶癫痫等相鉴别，可以除外相类似的疾病而确诊为本病。

    1.4 治疗和效果：所有患者均在门诊治疗，定期随访。采用新型抗抑郁药物氟西汀和佐洛复治疗29例。其中氟西汀组共25例，服药时间均在4周以上，最长为2年。剂量为每日晨20 mg，有2例增至每日40 mg，从有效到显效，1例加服利他林，每日10 mg，亦自有效上升为显效。2例见效后自动停药，停药后症状转重，再服药又好转。用药1周后生效，夜间睡眠先好转，随后白天睡眠时间缩短，情绪转佳，猝倒、睡瘫、入睡幻觉发作次数减少或消失。未见疗效与性别、年龄、诱因、病程长短有关系。2358

    显效：各种症状明显减轻，仅偶尔发作，工作学习效率明显提高。共7例，占30.43%，其中4例为单纯型。有效：各种症状均有减轻共12例，占52.17%。无效：连续服药4周，病情无变化1例，占4.35%。过敏：服药后出皮疹。停药1例，占4.35%。副作用：服药不足4周，感恶心，厌食，头昏停药共2例，占8.7%。失随访2例，未计算在内，总有效率为82.6%。

    佐洛复组：服药4周以上者共4例，最长为10周。

    显效1例，为单纯型伴口渴、多饮、体重增加与面部抽搐者，服药后第3日起，以上所有症状均逐步减轻。有效3例均为四联症，服药后3日至1周内所有症状均逐渐减轻。有1例有效，但因服后头昏曾停药，症状复现，再服药症状又减轻。

    2 讨论

    发作性睡病为睡眠障碍的一种。发病率较高，国内记载0.3%［2］，美国和西欧日本0.16%到0.18%［3］。病因尚不明，文献报道可以发生在脑外伤后，病毒感染，免疫功能紊乱，脑肿瘤，多发性硬化以及情绪紧张情况下。约10%～30％有遗传史，其遗传方式可能为常染色体显性遗传。脑电图检查可见患者睡眠时眼动异常即其快速眼动(REM)最先出现，亦有认为褪黑素(epatorun)可能与本病有关［4］。35例中3例体重增加，食欲增加，可能是影响了进食中枢与脂肪代谢而不是因为多睡少动的缘故。伴烦渴多饮者，是影响水代谢所致。治疗后多睡减轻，其他症状亦好转。本病多发生在儿童，本组35例中，14岁以前发病的21例，由于发病后不能得到确诊与有效的治疗，学习成绩下降，影响终生。过去采用中枢神经兴奋剂，如利他林或三环抗抑郁药物治疗，有时也能取得明显效果。此次采用5-HT受体抑制剂，收到明显效果，为这种严重损害智能发展及情绪障碍的疾病找到了另类治疗的药物。■

    参考文献

    1，周孝达. 睡眠障碍. 见：史玉泉主编. 实用神经病学. 第2版. 上海：科学技术出版社，1994. 1127

    2，李大年. 简明神经病学. 北京：人民卫生出版社， 1996. 159

    3，王 晔. 发作性睡病研究进展. 国外医学神经病学神经外科学分册，1998， 25(4): 177

    4，Sandyr-R. The Pineal gland catalepsy and multiple sclerosis. Int J-Neurosei, 1995, 83(3～4): 153

   (1999-05-26收稿)