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先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。
（一）临床表现
1．全白内障 晶体完全混浊。
2．极性白内障（polar cataract） 分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大。
3．绕核白内障（perinuclear cataract） 围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊，对视力的影响取决于混浊区的大小及密度。 483
4．花冠状白内障（coronary cataract） 为双侧，对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一，短棒状混浊，呈放射状排列形如花冠，静止性，多不影响视力。
（二）治疗原则 对于已影响视力的先天性白内障应尽早手术切除白内障，术后防治弱视，以往常常进行增视性的光学虹膜切除术，现已屏弃不用。
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