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亮亮是一名 3岁男孩 ,自从出生之后就经常发热 ,每次医生都考虑上呼吸道感染 ,使用青霉素或先锋霉素治疗后痊愈。不久前 ,亮亮又开始发热到 39℃以上 ,使用先锋霉素治疗没有效果 ,体温持续不退 ,又使用了 3天头孢他啶 ,仍然没有效果 , 10天后 ,诊断为川崎病 ,使用大剂量丙种球蛋白治疗后恢复正常。
川崎病又名“急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征” ,因日本医生川崎富作首先报告此病而得名 ,是一种以全身性血管炎性改变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病 ,绝大多数患者为 4岁以内的儿童 ,目前病死率为 0. 25%左右。由于该病的临床表现与感冒或上呼吸道感染的早期症状类似 ,因此常常被误诊而延误治疗 ,对此应引起高度重视。
根据儿童川崎病临床表现 ,具备下列 6项中的 5项即可确定诊断 :⑴持续发热 5日以上。⑵双侧结膜充血。⑶躯干尤其会阴部多形性红斑。⑷口唇发红 ,草莓样舌 ,口腔及咽部黏膜弥漫性充血。⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿 ,恢复期指尖开始脱皮。⑹急性非化脓性颈部淋巴结肿大。由于早期川崎病症状不典型 ,因此应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿等病相鉴别。
有些患儿在发病第 10日 ,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎 ,出现面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛等症状。经心电图等检查 ,约 50%的病人可发现心脏损害 ,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭 ;事实上 ,有心血管表现者可持续数月至数年 ,冠状动脉病变是猝死的主要原因。血常规检查急性期白细胞增高、轻度贫血 ,在患病的第2～ 3周血小板增多、血沉增快 ,其他表现有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泻等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮等。本病一般经 4- 6周自行消退 ,无冠状动脉病变者可以自愈 ,预后良好。1145
目前死亡率已降到 0. 25%以下 ,日本报道死亡率 0. 1%- 0. 2%,但是死亡一般难以预测。死亡发生在发病后 1月内的占 50%, 2月内75%, 6个月内 9 5%,也有在 10年后或其他时间突然死亡。
目前治疗川崎病的主要方法是 :
1、急性发热期可用阿司匹林 80～ 150毫克/千克 ,分 4次口服。阿司匹林能减少冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。
2、发生冠状动脉瘤的高危病人 ,在应用阿司匹林的同时 ,可给予γ -球蛋白每日 40毫克/千克 ,连续使用 5日。与单用阿司匹林相比 ,γ-球蛋白能显著减轻冠状动脉病变。有关专家指出 ,确诊后在发热 4周内每周查 1次超声心动图 ,后 2个月、6个月复查 ,然后根据病情至少每年检查 1次。
（来源：777健康网）
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