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编辑同志 :
我今年 31岁 ,患血友病甲 ,多年来各地求医 ,仍反复发作 ,请专家给予指导。
武强县李福津
李福津同志 :
就你的病我们咨询了河北医科大学第四医院血液科主任医师、教授赵继贤 ,现答复如下 :
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症 ,可分为血友病甲 (凝血因子Ⅷ缺乏 )、血友病乙 (凝血因子Ⅸ缺乏 )和血友病丙 (凝血因子Ⅺ缺乏 )。血友病甲是性联隐性遗传 ,即致病基因在性染色体Ｘ上 ,并且是隔代遗传 ,男性发病 ,女性传递。大约每5 000～ 10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人主要表现为出血 ,轻微损伤即可造成严重出血 ,有的手术后出血不止 ,可持续数小时或数周。多是皮下大片淤血或关节腔出血 ,而且往往是全身多部位出血。关节腔反复出血可导致关节破坏 ,造成关节畸形致残。患者通常自幼即有出血倾向 ,轻型可在青少年甚至成年才被诊断。715
血友病甲本身没有根治办法 ,主要是替代疗法 ,如最近出血较多 ,说明凝血因子Ⅷ很低 ,可输凝血因子Ⅷ ,使凝血因子浓度提高到止血水平。也有医院用亲属活体脾移植的方法治疗血友病甲 ,但除了风险大外 ,移植后患者会出现排斥反应 ,需要长期应用免疫抑制剂 ,费用极其昂贵。而对提供脾的健康人来说 ,也要承受术后可能发生致命性感染的危险。所以 ,对血友病患者来说 ,更重要的是做好遗传咨询 ,防止后代再患病。特别是妻子怀孕后无论如何要做胎儿性别鉴定 ,若是男孩可以生下来 ,若是女孩将来肯定都是携带者 ,虽然本人不发病 ,但可遗传给后代。
郝丽霞
（来源：777健康网）
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